Wat is Pyruvaat kinase deficiëntie (PKDef)??


Pyruvaat kinase is een enzym die een belangrijke rol speelt in de energiestofwisseling van de rode bloedcellen(erytrocyten). Een tekort van deze enzymen in de rode bloedcellen kan leiden tot het nauwelijks doen van hun werk of de rode bloedcellen sterven vroegtijdig af. Als de rode bloedcellen vroegtijdig afsterven ontstaat er een te kort aan rode bloedcellen waardoor de slijmvliezen bleek worden. Dit noemt men dan Anemie of te wel gewoon Nederlands bloedarmoede.

Hoe worden de slijmvliezen bleek??
De rode bloedlichaampjes zorgen voor het transport van zuurstof door het hele lichaam naar verschillende organen. De zuurstof molecule die de rode bloedcellen vervoeren worden gebonden aan hemoglobine. Hemoglobine is de rode bloedkleurstof. Door vroegtijdige afsterven van de rode bloedlichaampjes is er dus ook een verhoogde afbraak van hemoglobine. Dit gebeurt vooral in de Milt en een deel gebeurd in de Lever. De reststoffen die overblijven nadat de hemoglobine weg is, is onder andere bilirubine en geven het bloedplasma een gelige kleur. Bij een hoge concentratie van alleen de reststoffen kunnen de slijmvliezen, wit van je ogen en de huid gelig verkleuren. Dit wordt ook wel icterus genoemd. Het lichaam van de kat gaat proberen het tekort van rode bloedlichaampjes te compenseren door versneld nieuwe rode bloedlichaampjes aan te maken in het beenmerg, dit wordt regeneratie genoemd.

Bij sommige katten met deze aandoening kan het geheel symptoomloos verlopen. Terwijl andere katten die lijders zijn ernstige symptomen kunnen hebben. Afhankelijk van de conditie van de kat kunnen sommige katten het gebrek aan rode bloedlichaampjes vrij goed opvangen en lijken dan nergens last van te hebben.  Maar op het moment dat er echter extra aanspraak op het lichaam van de kat wordt gemaakt bijvoorbeeld het doormaken van een infectie of een zwangerschap kan het gebeuren dat het lichaam van de kat het aanmaken van de rode bloedlichaampjes niet meer kan bijbenen en de kat last krijgt van milde tot ernstige vorm van bloedarmoede.

Wat zijn de Symptomen??
- geen eetlust
- gewichtsverlies
- sloomheid
- verlies van kracht
- algehele indruk van moeheid
- Slijmvliezen bleek, of gelig van kleur
- urine kan donkerder van kleur zijn
- vergrootte milt(grootte buikomvang)
Ondanks katten pyruvaat kinase deficiëntie lijder kan zijn, kunnen ze hiermee oud worden. Vaak zijn de symptomen niet ernstig en kan de dierenarts alleen een duidelijk bloedarmoede ontdekken, waarvoor geen aanwijsbare oorzaak te vinden is.

Wat is de behandeling?
Een behandeling met corticosteroïden en het verwijderen van de milt, kan tot op zekere hoogte een verbetering geven van de symptomen. Tot op heden is er geen goede behandeling mogelijk van katten die lijden aan Pyruvaat Kinase Deficiëntie. Uiteindelijk kan het zijn dat het dier aan het gevolg van bloedarmoede zal kunnen sterven. Al zij het wel dat een aantal dieren toch nog redelijk oud kan worden.